運動神經元病是以損害脊髓前角，橋延腦顱神經運動核和錐體束為主的一組慢性進行性變性疾病。臨床以上或（和）下運動神經元損害引起的癱瘓為主要表現，其中以上、下運動神經元合併受損者為最常見。運動神經元病與癌症、艾滋病齊名。只要患了這種病，先是肌肉萎縮，最後在病人有意識的情況下因無力呼吸而死。所以這種病人也叫「漸凍人」。
運動神經元病運動神經元病屬神經內科疾病，是一組主要侵犯上、下兩級運動神經元的慢性變性疾病。病變範圍包括脊髓前角細胞、腦幹運動神經元、大腦皮質錐體細胞以及皮質脊髓束、皮質延髓束。臨床表現為下運動神經元損害所引起的肌萎縮、肢體無力和上運動神經元損害的體征。
本病病因至今不明，多於中年後起病，男性多於女性。起病隱襲，進展緩慢。患者常常伴有合併症。 雖經許多研究，提出過慢病毒感染、免疫功能異常、遺傳因素、重金屬中毒、營養代謝障礙以及環境等因素致病的假說，但均未被證實。
[1]運動神經元病，疾病別名：肌萎縮側索硬化,肌萎縮性脊髓側索硬化,肌萎縮性側索硬化,motor neuron disease,MND，
疾病代碼：ICD：G31.8
疾病定義
西醫:運動神經元病是指病變選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦幹顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞，及錐體束受損的一組進行性變性疾病。若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化。若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痺。癌症和腦變性疾病（如帕金森病、癡呆等）可伴發運動神經元疾病。本病主要表現四肢遠端進行性肌萎縮（約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以後擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮）、無力、肌張力高、肌束顫動、行動困難、呼吸和吞嚥障礙等症狀，本病大部分病例有肌萎縮而無明顯痛酸，無感覺障礙，本病不很少見。
分類
運動脊髓性肌萎縮神經元病包括肌萎縮側索硬化、進行性脊肌萎縮症、原發性側索硬化和進行性延髓麻痺。各種類型的運動神經元疾病的病變過程大都是相同的，主要差別在於病變部位的不同。可將肌萎縮側索硬化症看作是本組疾病的代表，其它類型則為其變型。
肌萎縮側索硬化症
多於40～60歲隱襲發病，單/雙上肢/下肢無力、肌肉攣縮、肌束顫動以及萎縮。早期多為上肢無力。具有典型上、下神經元損害的特徵，同時可影響頸、舌、咽、喉而出現延髓麻痺症狀，最後軀幹和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很長，病情很重，患者始終無感覺障礙。
進行性脊肌萎縮
大多數腱反射患者一側或雙側手部肌群無力和萎縮，可見肌束顫動，肌張力減低，腱反射減弱或消失，嚴重者呈爪形手。肌萎縮和肌無力可向上發展，感覺神經不受累，少數患者下肢可出現症狀。
原發性側索硬化症
成人起病，病程進展緩慢，常先侵犯下胸段的皮質脊髓束，出現雙下肢無力、僵硬、行走時呈痙攣步態，逐漸累及雙上肢。四肢肌張力增高，病理體征陽性。
進行性延髓麻痺
以逐運動神經元漸加重的延髓麻痺症狀首發，表現為吞嚥困難，飲水嗆咳、言語含糊，咳嗽無力，甚至呼吸困難。同時或稍後出現出現軀體運動神經元受損的症狀和體征。
臨床表現
起病緩慢，氨基酸病程也可呈亞急性，症狀依受損部位而定。由於運動神經元疾病選擇性侵犯脊髓前角細胞、腦於顱神經運動核以及大腦運動皮質錐體細胞、錐體束，因此若病變以下級運動神經元為主，稱為進行性脊髓性肌萎縮症；若病變以上級運動神經元為主，稱為原發性側索硬化；若上、下級運動神經元損害同時存在，則稱為肌萎縮側索硬化；若病變以延髓運動神經核變性為主者，則稱為進行性延髓麻痺。臨床以進行性脊肌萎縮症、肌萎縮側索硬化最常見。
本病主要表現，最早症狀多見於手部分，患者感手指運動無力、僵硬、笨拙，手部肌肉逐漸萎縮，可見肌束震顫。四肢遠端呈進行性肌萎縮，約半數以上病例早期呈一側上肢手部大小魚際肌萎縮，以後擴展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎縮，小腿部肌肉也可萎縮，肌肉萎縮肢體無力，肌張力高<牽拉感覺>，肌束顫動，行動困難、呼吸和吞嚥障礙等症狀。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。
症狀
體征:起病緩慢，病程也可呈亞 急 性。症狀依早期受損部位而定。最早症狀多見於手 部分，病員感 手 指運動 無力 、僵硬、笨拙， 手 部肌肉逐漸萎縮，可見肌束 震顫 。如早期病變位於延髓的運動神經核，則出現構音和 吞嚥困難 ，舌肌 癱瘓、萎縮，舌面可見肌束 震顫 。如早期病變性雙側錐體束，則可先出現雙下肢痙攣性截癱。運動神經元病包括肌萎縮側束硬化，進行性脊髓肌萎縮，進行性延髓 麻痺 和原發性側索硬化四種病型。
肌萎縮側索硬化
常發病於30—50歲。 男性 約為女性的2—3倍。起病隱襲。常從一側上肢遠端的前臂或手 部肌肉跳動、 無力 、動作不靈、 肌肉萎縮 開始。逐步向近端和對側發展。 肌肉萎縮 前常有受累肢體的 疼痛 ，肌肉跳動，蟲爬、蟻走或 麻木 感。 肌肉萎縮後感覺症狀消失。隨上肢 肌肉萎縮 之加重，出現「猿形 手 」和「方肩」等畸形，臂上舉困難。逐步出現頸部、下肢肌肉和 舌肌萎縮 ，抬頭、吞嚥、構音和步行困難。腦幹運動神經核及傳導束受累後出現舌肌顫動 、萎縮，軟顎 麻痺 ，口周 肌肉萎縮 ，表情奇異，強哭強笑等。整個病程中無肯定的感覺缺失和膀胱功能障礙。有這種從上肢 肌肉萎縮 開始，逐步累及下肢、延髓肌的經典發展過程者稱為c ha rcot型肌萎縮側索硬化。神經系統檢查可見肢體肌束 顫動 ， 肌肉萎縮 ，肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。累及腦幹時可見下頜反射亢進、掌頦反射陽性。肌電圖檢查可見靜息纖顫電位，運動單位電位減少。波幅增大，偶見巨型動作電位。部分病人腦脊液檢查可有輕度蛋白質增高和單克隆抗體。
進行性脊髓肌萎縮
按病因和發病年齡可分為：
（1）成年型進行性脊髓肌萎縮：常於50歲以下起病。 男性 多見。最常見的起病症狀為一側或兩側上肢遠端（手 或前臂）發麻、 無力 、肌肉跳動，稱為遠端型。隨疾病發展逐步累及上臂、肩肌、下肢和頸部肌肉。受累區肌肉出現萎縮、肌張力降低，腱 反射消失 ，但無錐體束征。部分病人可從下肢遠端起病，出現足趾肌力減退、垂足等。逐步向小腿、大腿、軀幹、上肢、頸肌發展，稱為類末梢神經炎型。肌萎縮常伴有肌柬顫動 。重則 癱瘓 。無感覺和膀胱功能障礙。偶可有腦脊液蛋白質增高和血清酶活性增高。
（2）少年型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Kugelberg-Welander病。常染色體顯性或隱性遺傳。多為青少年起病。先有肩胛帶或骨盆帶肌肉無力 、萎縮，又稱近端型。抬頭、舉臂、起蹲困難。可有翼狀肩、鴨步及腓腸肌假性肥大和血清酶活性的輕度增高等，極難與肢帶型 肌營養不良症 鑒別。
（3）嬰兒型進行性脊髓肌萎縮：亦稱Werdnig-Hoffmann病。常染色體顯性或隱性遺傳。母體宮內或產後6—12月內發病。兩性無差別。臨床特徵為嬰幾哭聲微弱，翻身、蹬腳等動作不能，全身肌張力降低，腱反射消失 。常因呼吸 麻痺 和 窒息 而死亡。
進行性延髓 麻痺
病變僅限於腦幹，特別是延髓各運動神經核。表現為舌肌 顫動 、萎縮，吞嚥、構音困難。早期淚少、口周發麻、咽反射消失 。隨疾病發展亦可累及皮質延髓束而出現強哭、強笑。智力正常。可伴有四肢肌張力增高，腱反射亢進，錐體束征陽性。
原發性側索硬化
病損選擇性累及脊髓側柬而不累及脊髓前角細胞。 男性 50歲以上起病者居多。臨床特徵為緩慢進展的兩下肢或四肢肌無力 ，肌張力增高，痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，錐體束征陽性。根據本病臨床表現為選擇性運動神經元損害而無感覺、膀胱功能障礙等特徵，診斷並不困難。藉助肌電圖見有纖顫電位、運動單位減少、巨大電位等可以確診。
下運動神經元型
多於30歲肌電圖機左右發病。通常以手部小肌肉無力和肌肉逐漸萎縮起病，可波及一側或雙側，或從一側開始以後再波及對側。因大小魚際肌萎縮而手掌平坦，骨間肌等萎縮而呈爪狀手。肌萎縮向上擴延，逐漸侵犯前臂、上臂及肩帶。肌束顫動常見，可局限於某些肌群或廣泛存在，用手拍打，較易誘現。少數肌萎縮從下肢的脛前肌和腓骨肌或從頸部的伸肌開始，個別也可從上下肢的近端肌肉開始。
顱神經損害常以舌肌最早受侵，出現舌肌萎縮，伴有顫動，以後顎、咽、喉肌，咀嚼肌等亦逐漸萎縮無力，以致病人構音不清，吞嚥困難，咀嚼無力等。球麻痺可為首發症狀或繼肢體萎縮之後出現。
晚期全身肌肉均可萎縮，以致臥床不起，並因呼吸肌麻痺而引起呼吸功能不全。
如病變主要累及脊髓前角者，稱為進行性脊骨萎縮症，又因其起病於成年，又稱成年型脊肌萎縮症，以有別於嬰兒期或少年期發病的嬰兒型和少年型脊肌萎縮症，後兩者多有家族遺傳因素，臨床表現與病程也有所不同，此外不予詳述。
上運動神經元型
表現力如太為肢體無力、發緊、動作不靈。症狀先從雙下肢開始，以後波及雙上肢，且以下肢為重。肢體力弱，肌張力增高，步履困難，呈痙攣性剪刀步態，腱反射亢進，病理反射陽性。若病變累及雙側皮質腦幹，則出現假性球麻痺症狀，表現發音清、吞嚥障礙，下頜反射亢進等。本症臨床上較少見，多在成年後起病，一般進展甚為緩慢。
上、下運動神經元混合型
通常以手肌無力、萎縮為首發症狀，一般從一側開始以後再波及對側，隨病程發展出現上、下運動神經元混合損害症狀，稱肌萎縮側索硬化症。病程晚期，全身肌肉消瘦萎縮，以致抬頭不能，呼吸困難，臥床不起。本病多在40～60歲間發病，約5～10%有家族遺傳史，病程進展快慢不一。
疾病病理
病理:肉眼觀察見脊髓改變不顯著，有時可見整脊髓變小，前根萎縮；在脊髓的切面上前角灰質部分較正常為小。顯微鏡下觀察見前角細胞呈現嚴重的變性。細胞染色質溶解，最先開始於核的周圍部；神經細胞總數減少，神經原纖維消失，並常用脂色素的粒狀沉著。前角各組均等地受到損害。與神經細胞變性同時，伴有神經膠質輕度增生，血管周圍間或有單核細胞浸潤。脊髓白質變性以側索為主，錐體束最為明顯。脊髓小腦束也常顯示變性。病變程度各節段常不一致，以頸膨大最明顯，下胸段和腰骰段次之，最輕是上胸段。延髓各運動核的神經細胞變性與脊髓前角細胞改變相似，尤以舌下神經核。迷走神經背核。疑核和三叉神經運動核為顯著。面神經核則受損較少。中腦的動眼神經核和滑車神經核常不受損害。大腦半球病變以中央前回最顯著，可見神經細胞和神經纖維變性，神經膠質增生。
西醫診斷鑒別
根據本病的臨床特點，緩慢進展的上、下運動神經元性癱瘓，既有肌萎縮，又伴有肌束顫動，而無感覺障礙，肌電圖顯示下運動單位病變，而外周神經傳導速度正常，典型病例診斷並不十分困難。
檢查
1．腦脊液檢查基本正常。
2．肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
3．肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4．頭、頸MRI可正常。
治療
一、VitE和VitB族口服。
二、運動神經元病ATP 100mg，肌注，1/d；輔酶A100μ，肌注，1/d；胞二磷膽鹼250mg，肌注，1/d，可間歇應用。
三、針對肌肉痙攣可用安定2.5～5.0mg，口服，2-3次/d；氯苯氨丁酸（Baclofen）50～100mg/d，分次服。
四、可試用於治療本病的一些藥物，如促甲狀腺激素釋放激素，干擾素，卵磷脂，睪酮，半胱氨酸，免疫抑制劑以及血漿交換療法等，但它們的療效是否確實，尚難評估。
五、近年來，隨干細胞技術的發展，干細胞治療已成為治療本病手段之一、可緩解並改善病情。
六、患肢按摩，被動活動。
七、蜂針療法，利用蜜蜂尾針按穴位蜇刺能獲得一定療效。
八、吞嚥困難者，以鼻飼維持營養和水分的攝入。
九、呼吸肌麻痺者，以呼吸機輔助呼吸。
十、防治肺部感染。
氣管切開術後的處理
1.床邊設備：應備有氧氣、吸引器、氣管切開器械、導尿管及急救藥品，以及另一付同號氣管套管。
2.保持套管通暢：應經常吸痰，每日定時清洗內管，煮沸消毒數次。術後一周內不宜更換外管，以免因氣管前軟組織尚未形成竇道，使插管困難而造成意外。
3.保持下呼吸道通暢：室內保持適當溫度<22°C左右>和濕度<相對濕度90%以上>，可用地上潑水、蒸氣吸入，定時通過氣管套管滴入少許生理鹽水，0.05%糜蛋白酶等，以稀釋痰液，便於咳出。
4.防止傷口感染：由於痰液污染，術後傷口易於感染，故至少每日換藥一次。如已發生感染，可酌情給以抗生素。
5.防止外管脫出：要經常注意套管是否在氣管內，若套管脫出，又未及時發現，可引起窒息。套管太短，固定帶子過松，氣管切口過低，頸部腫脹或開口紗布過厚等。均可導致外管脫出。
6.拔管：喉阻塞或下呼吸道分泌物解除，全身情況好轉後，即可考慮拔管。拔管前先堵管1-2晝夜，如病人在活動、睡眠時無呼吸困難，可在上午時間拔管。創口一般不必縫合，只須用蝶形膠布拉攏創緣，數天可自行癒合。長期帶管者，由於切開部位上皮長入瘺孔內與氣管粘膜癒合，形成瘺道，故應行瘺孔修補術。
食療
在治療運動神經元損害和肌源損害，以及重病肌無力、肌肉萎縮、進行性肌營養不良等症的同時，無論病人的病情是脾虛所弱型、脾腎陰虛型、脾腎陽虛型、肝血不足型、氣血兩虧型、心血不足型、肺虛痰濕型等哪種類型，都是少食寒涼，多食溫補。
例如：芥菜、綠豆、海帶、紫菜、西泮菜、白菜、黃花菜、西瓜、苦瓜、冬瓜等都屬寒涼食品，病人盡量避免服食。
一般患者宜多食甘溫補益食品，如：小米、大棗、山楂、山藥、當歸、赤小豆、蓮子、葡萄乾、核桃仁、生薑、牛肉、羊肉、烏雞等，還可以買瓶純天然蜂王漿，最有利於增強自身免疫力，有幫助病情恢功效。甘味食物能夠起到補益、和中、緩急的作用，因此來說滋補強壯，調節人體五臟、氣、血、陰、陽，任何一虧虛症
預防常識：
本病迄今病因未明有學者認為是慢性病毒感染引起，起病後病情呈緩慢進行性加重但可用神經生長因子或細胞生長肽肌注治療，目前尚無特效的措施能阻止病情的進展，患者往往在後期出現併發症。但若能精心護理，加強對症支持綜合治療，就能較大限度緩解症狀、延長生命。勸告患者及其親屬，因本病診治專科性較強，發病後應到有條件的神經疾病專科診治，切勿輕信社會游醫，以免誤診誤治，浪費錢財。
護理
鼓勵早期病人堅持工作，並進行簡單鍛煉及日常活動。過於劇烈的活動，高強度的鍛煉、用力以及過於積極的物理療法反而會使病情加重。
疾病中期講話不清，吞嚥稍困難者，宜進食半固體食物，因為流質食物易致咳嗆，固體食物難以下嚥；更應注意口腔衛生，防止口腔中有食物殘渣留存。
晚期患者吞嚥無力，講話費力，甚至呼吸困難，應予鼻飼以保證營養，必要時用呼吸機輔助呼吸。一旦發生呼吸道感染，必要時立即進行氣管切開，便於清除氣管內分泌物，借助器械以維持呼吸功能。
因肌肉萎縮影響日常活動的患者，應盡早使用保護及輔助器械，防止受傷並保持適當的活動量，給病變組織以適當的刺激，促使其對營養物質的吸收和利用，盡可能地延緩病情進展，延長生命。
平時注意調暢情志，保持心情愉快。飲食宜富含蛋白質及維生素，足量的碳水化合物及微量元素，以保證神經肌肉所需營養，有益於延緩病情進展，且可減少併發症的發生。
精神調攝
本病的特點是病程長且病情容易復發，感冒或勞累後加重。所以運動神經元病患者在治療中首先要有戰勝疾病的信心，積極配合醫生治療，定期複查，防患於未然。平日保持樂觀的生活態度，思想靜閒而少貪慾。
生活調理
生活有規律，要順應自然界變化的規律，適應自然環境四季的更替。所以運動神經元病患者在日常中要注意氣候的變化，以防疾病加重。如染上感冒要及時治療，避免運動神經元病的發生，尤其在流感氾濫的季節，要遠離公共場所，以防傳染，對日常穿衣、飲食、起居、勞逸等都應當有適當的安排，注意保暖。
體育鍛煉
運動神經元病患者勞累後加重，休息後減輕，因此要注意休息，避免劇烈運動。注意休息並不意味著臥床不動，適當的體育鍛煉同樣是運動神經元病患者不可缺少的，患者可以做一些醫療體操、太極拳或保健氣功，以增強體質，提高機體的免疫功能，對本病的康復也有幫助。
注意事項
運動神經元病患者的注意事項－有利於治療運動神經元病
在運動神經元病中，主要的臨床症狀表現是：四肢無力、僵直、動作不協調，行走困難，鷹爪手，震顫，構音不清，聲音嘶啞，鼻音重，甚而無力說話，失語，飲水返嗆，吞嚥困難，甚而無力吞嚥，不會飲食，飲食由鼻飼，有的出現流涎，可出現苦笑面容、強哭、強笑等。所以，在運動神經元病中，有許多臨床症狀具有與帕金森病相同的臨床症狀和表現，而帕金森病成為運動神經元病的併發症就不足為奇了。也正是因為帕金森病是運動神經元病的併發症，所以帕金森病和運動神經元病可採用類似的方法治療，而取得相同的治療效果。
對於重症肌無力、帕金森病、運動神經元病，雖說是不同類型的三種疾病，但它們對人體的損害，尤其是在疾病發展的晚期，最終都可導致吞嚥困難、咀嚼無力、不會飲食、言語不清、失語等悲劇，真可謂是異曲同工了。
由於該病多為中年以上發病，病變累及脊髓前角細胞和腦幹運動核及椎體束，大多數病人上下運動神經元同時或先後受累。所以該病在肌萎縮種類中發病傳變較快，短則一年就會危及生命，所以臨床治療該病的重點理念是運動神經元病的早期控制延長患者的生命週期，以及恢復肌力提高生存質量。
此類患者平時避免有害金屬污染提高飲用水質量，參加一些力所能及的體育鍛煉，增強體質，飲食起居有規律，避免過勞，注意養生。
預防與調護
本病起病隱襲，常無外感溫熱之邪，灼肺傷律的過程，大多一旦出現症狀，便主要表現為虛損之象。因此本病主要是由先天稟賦不足，後天失養，如勞倦過度，飲食不節，久病失治等因素損傷脾胃肝腎，致氣血生化乏源或精血虧耗，則筋脈肌肉失之儒養，肌萎肉削，發為本病。
出於對本病的病因和發病機制尚無確切瞭解，因而目前尚無有效的預防措施。
開展體育鍛煉，增強體質，避免罹患感染性疾病；保護環境，避免有害金屬污染，提高飲用水質量；飲食起居有規律，避免過勞，年過四十補益脾腎，注意養身守志，乃是預防疾病的基本方法。
平時則應注意體質鍛煉與情志調節，保持心情愉快，避免恚怒憂思等不良的精神刺激，中年之後，更宜淡味獨居，減少房事，飲食宜清淡，膏梁厚味、辛辣之品皆非所宜，防止造成脾腎陽虛、肝腎陰虧等不良因素。
症狀開始期
罹病初期可能出現手突然無法握筷，或走路偶爾會無緣無故跌倒，無任何明顯症狀。
工作困難期
此其已明顯手腳無力，至萎縮，生活雖尚能自理，但在工作職場上已發生障礙，此時需多加休息，以免病情加重。
日常生活困難期
病程進入中期，手或腳、或手腳同時已有嚴重障礙，生活已無法自理，如無法自行走路、穿衣、拿碗筷，且言語已稍有表達不清楚情形。
吞嚥困難期
病程已進入中末期，說話已嚴重不清楚，四肢幾乎完全無力，於進食時連流質食物均容易嗆到，若不插鼻胃管灌食，常導致吸入性肺炎。
呼吸困難期
若患者於呼吸困難時，選擇氣管切開術，則需住進地區性呼吸治療中心或接受居家照護，若拒絕使用呼吸器時，則需安寧療護團隊之協助，以安然面對死亡。
家庭照顧常識
運動神經元病需要良好的家庭照顧：病人房間環境的安排
初期症狀，由末稍肢體無力、肌萎縮，隨著病程的進行，漸而無法行動，到完全臥床。
1、住屋空間的擺設應調整得更有秩序，房間用具越簡單、易清潔、易刷洗為妥當。
2、房門宜靠近盥洗室。
3、設置叫人鈴。
4、房間的光線、通風、溫度都應考慮。
5、日曆、時鐘、收錄音機、電視機的設置，可避免病人被社會疏離。
活動與運動
當病人能完全處理自身日常活動時，除了注意安全、預防跌跤，就讓他自己動手，漸進的，才協助他完成用膳、沐浴、穿衣的活動。
運動則是預防肌肉無力、萎縮、而造成關節僵硬、屈曲伸展的困難，因此，病人需要練習一些伸展運動，若病人無法自己做，就需要家人和朋友來協助做這些運動了。
簡單的說，也就是依照正常生理的彎曲、伸展，內外旋轉抬高、上舉、提起、放下的動作。
飲食
疾病造成吞嚥功能有了異狀，所以食物的選擇與烹煮需多費些心思，需以軟質、流質，甚而，因無法吞嚥時採用鼻胃管灌流質食物。
病人因為吞嚥異常，影響了食慾，我們可選擇些如濃稠稀飯、麥片、細面、餛飩皮、蒸蛋、布丁，等細、軟、滑溜的食物，並以少量多餐進食，避免因攝食不足，營養不足，而有其它合併症。
衣著
手部操作的靈敏度降低了，扣鈕扣，拉拉煉，成了困難的動作：衣褲的選擇應以柔軟、吸汗、保暖寬鬆為宜，鈕扣、拉煉可用鬆緊帶或沾粘帶取代，或以全罩式衣褲著裝。
身體的清潔
疾病讓病人漸漸無法自理身體的清潔，在未完全臥床之前，仍然是在浴室沐浴最方便。
1、完全臥床時，依身體的情況，做手、足、背、胸、陰部等部分清潔。
2、將棉被換成毛巾被。
3、用大毛巾或毛巾被蓋住要擦洗的部位。
4、水溫要比體溫高，水溫約40～43C。
5、勿在飯前或飯後一小時內清潔。
6、擦洗的動作需敏捷。
7、冬天或皮膚乾燥的病人，清潔身體後要以乳液擦拭保護。
咳嗽有痰的照護
病人口水多，吞嚥不易，講話困難，口腔異味重，可以用稀釋的雙氧水或市售的漱口水代為清潔。為防呼吸衰竭，有痰咳不出，醫師會建議以氣管內插管，或做氣管造口的長期計畫，並銜接呼吸器輔助呼吸，在此同時，痰的分泌也會增多，需利用抽痰機、目前除了在醫院有護理人員執行這項護理活動，家屬或陪伴人，也應當學會這些技術，尤其是居家照護用的呼吸器、抽痰機，逐漸的在推廣，機型較巧，操作簡單，安全易學，價格不貴，亦可以租賃方式使用。
排泄的照護
1、 腹瀉：
（1）一天排泄三次以上水樣便，就算是腹瀉。
（2）將腹部保暖，並臥床休息。
（3）給大量水分，並且暫不進食。
（4）依醫師的指示服藥。
（5）多次的腹瀉會使肛門周圍紅痛，甚而破皮，以細軟的紙，輕拭肛門，再以溫水擦拭清潔肛門。
（6）如有持續的腹瀉，伴有發燒，應立即送醫就診。
2、便秘：
（1）每日一次做馬桶上，以培養排便習慣。
（2）日常的活動，如運動或被動運動，來促進腸蠕動。
（3）輕柔的腹部按摩。
（4）受飲食的質地限制，另請醫師開些軟便劑或纖維素，並配合較多的水分。
（5） 必要時，以甘油灌腸。
（6） 排泄完畢，同樣的要清潔肛門。
3、小便：
（1） 男病人可以尿壺或綁上尿套使用。切記每次便溺後，尿道口和便器均要清潔。
（2） 女病人可以尿布套或紙尿布使用，同樣每次更換後均要清潔，並注意保持乾燥。
（3） 非必要時，才使用導尿管，雖然處理上較為方便，但造成尿路感染的機會也增加了。
臥床者的按摩和翻身
病人到了完全臥床時，雖較其它疾病的臥床病人不易形成褥瘡，但至少每兩小時仍須為病人翻身，扣背及按摩。
1、左側臥時，枕頭或墊子，墊在右側的背、腰後方，而右腿像騎跨枕頭上，以免壓著下方的左腿。
2、平躺時，雙膝窩及足跟下墊個軟枕。
3、右側臥時，左背、腰處墊上靠墊。如此就有三個位置可以輪流的翻動，而不致以同一姿勢造成血循不良，形成壓瘡。
4、使用氣墊床，也是避免褥瘡的一種方法，但仍然需要翻身、扣背。
5、翻身的同時，要順勢為病人扣背，市面有現成的「拍痰杯」，也可以用手掌微弓起，讓掌心弓成一個窩狀，拍擊病人的背部，由下往上拍，這樣可幫忙病人咳出較深部的痰。
6、清柔的按摩動作，頭、頸、肩、手、腳，順勢做下，不但讓病人放鬆，感覺舒服，更能感受照顧者的這份愛心。
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Motor Neurone Disease (MND) Association
http://www.mndassociation.org National Institute of Neurological Disorders and Stroke http://www.ninds.nih.gov/health_and_medical/disorders/ Scottish Motor Neurone Disease Association http://www.scotmnd.org.uk The Patients Association http://www.patients-association.com 香港肌健協會 電話 :(852) 2338 4123 / 8103 0702 傳真 :(852) 2338 2410 網址 :http://www.hknmda.org.hk |
自然醫學:養生寶高電位--4合一生物電治療儀
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